雷诺氏病是指病人在冬季会发生手指或是脚趾的麻木刺疼,皮肤苍白发紫。尤其是在受到寒冷刺激如冷水时,雷诺氏病的症状更加的明显。雷诺氏病症状严重的病人会有肢端皮肤的萎缩或是手指头溃烂的情况。医学上称为雷诺氏病或是雷诺情况,也叫做肢端动脉痉挛症。
本病病因至今未完全明了,但多数学者认为与寒冷刺激、情绪波动、精神紧张和内分泌功能紊乱有关。在寒冷刺激或精神兴奋等因素作用下,末梢动脉痉挛缓解而细小静脉仍处于痉挛时,血流缓慢,血液在乳头血管内淤滞,氧含量降低,皮肤呈发绀颜色,当寒冷等因素消失时,手指血管呈反应性扩张而充血,皮肤呈潮红颜色,以后恢复正常肤色。
雷诺氏症的病理分析
(1) 寒冷刺激:寒冷地区发病率有些高,病人对寒冷极为敏感。发病早期每于寒冷季节发作频繁,到了晚期由于末梢动脉痉挛临界温度升高,所以在夏季阴雨天也会出现皮色改变。局部温度降低(如冷水试验)就可诱发手的皮色变化,这说明寒冷与本病发生的关系密切。早在1929年,Lewis曾提出此病的血管起因学说,他认为指趾血管局部缺陷是末梢动脉的平滑肌对寒冷刺激产生敏感的一个原因,因为在全身保暖时,手指对寒冷仍然敏感,且交感神经节切除术的效果不佳。但是,也有的学者对Lewis的学说持否定态度。虽然血管缺陷学说未能肯定,但病人对寒冷敏感是事实。
(2) 神经因素: Raynaud认为,病人血管神经功能极不稳定,是细小动脉容易痉挛的一个因素,病情严重时情绪波动,精神紧张就会发作,此即神经起因学说。1978年Nielubowicz等报道,107例本病病人的颈椎X线片上有异常改变者占96.3%,而对照组100例中只有10%,故认为颈神经根或末梢混合神经损害与本病有关。
(3) 内分泌功能紊乱:据报道,此病发生于女性者占60%-90%,病情常在月经期加重,妊娠期减轻,因此可能与性腺功能有关;有的学者用丙酸睾酮、甲基雄烯二醇和甲状腺素治疗,可使症状获得缓解,均提示内分泌紊乱与此病的发生有某些联系。
(4) 其他因素:病人常有家族史,提示与遗传有关。病人血液循环中肾上腺素与去甲肾上腺素的含量增高,呈交感神经功能亢奋状态,临床表明在使用交感神经阻滞药物后,雷诺情况可缓解。血液粘滞性增高亦可能是本病诱因。
中医认为气虚血瘀、阳虚寒盛为发病的主要因素,而情志刺激和寒邪乘袭为发病的重要条件。因为气为血之帅,气行则血行,气虚血行不畅而发生淤滞,正如清代王清任曰 “元气既虚,必不可以达于血管,血管无气,必停留而瘀。”瘀血脉络则发本病;素体阳虚,寒自内生,寒盛则血凝涩,血流不畅而发病;情志刺激导致人体肝气郁结,阴阳失调,气血不和,经脉阻塞,脏腑功能紊乱,其中以郁怒为最,郁怒为阴邪,《素问.举疼论》曰“寒气入经而稽迟,泣而不行。”寒邪外淫经络,令血凝涩而不流,内外合邪,则脉络气血瘀阻而发病。本病为本虚标实之证,气虚、阳虚为本,气滞、血瘀为标。
雷诺氏症药物疗法治疗
1.药物疗法 临床上采用的药物有下述几种:
⑴普里斯科耳:又名妥拉苏林,口服每回25~50mg,每日4~6次,饭后服用。局部疼疼剧烈和形成溃疡的,每回剂量可增至50~100mg。肌注、静脉或动脉内注射剂量每回25~50mg,每日2~4次。某些病人可引起潮热、晕厥、头眩、头疼、恶心、呕吐和鸡皮肤等副作用。
⑵利血平:因其具有去儿茶酚胺和去血清素作用。是治疗雷诺征历史有些久、疗效有些好的药物。为许多作者受举荐。口服剂量相差非常大。Kontos报告口服1mg/d,疗程为1~3年,可使症状发作次数减少;程度减轻。
1967年Abboud等首先报道应用动脉内注射利血平治疗雷诺综合征,获得满意疗效,近年来,许多学者相继报道直接穿刺肱动脉,然后缓慢注入利血平(0.25~0.5mg加入2~5ml生理盐水)可使症状明显有所改进,作用时间维持10~14天。间隔2~3周需要重复注射,因有损伤动脉之贻,故限制了此法的应用。但不少学者认为对合并肢端溃疡的严重病例,仍值试用。
静脉阻滞后注射利血平是一种局部给药途径。方法是先在肘关节上主置止血带,穿刺远端静脉后,止血带气囊内注入空气使压力维持在33.3kPa(250mmHg),然后将0.5mg利血平溶于50ml生理盐水内缓慢注入静脉内,使药物返流到肢端。此法操作有些动脉内注射法简单,而治疗效果相似。疗效一般维持7~14天。
⑶硝苯吡啶:硝苯吡啶是一种钙通道阻滞剂,它通过降低肌细胞膜上钙离子贮存部位的贮钙能力或与钙结合能力,使动作电位形成和平滑肌收缩受阻,从而使血管扩张。口服20mg,每日3次,疗程2周~3月,临床研究表明可明显有所改进中,重度雷诺综合征的临床症状。
⑷胍乙啶:具有类似利血平的作用,口服每回5~10mg,每日3次。也可与苯氧苄胺合用,每日剂量10~30mg。约80%的病人有效。
⑸甲基多巴:每日剂量为1~2g,大多数病人可收到预防雷诺氏综合征发作的效果。用药时需注意血压。